تبلیغات

بیماری ویلسون چیست؟

بیماری ویلسون یکی از انواع بیماریهای ارثی است که در اثر تجمع مس در کبد، مغز، قلب، کلیه ها و چشم ایجاد می شود. عامل ایجاد این بیماری در واقع اشکال در سوخت وساز عنصر مس در بدن می باشد.

بیماری ویلسون (Wilson disease) یک نقص ژنتیکی مغلوب می باشد. در بیماری ژنتیکی مغلوب، پدر و مادر هردو ناقل بیماری می باشند. اما به بیماری مبتلا نیستند.

بیماری ویلسون کبد، کلیه، چشم، سیستم مغز و اعصاب، در موارد نادرتر مفاصل، استخوان، غدد و قلب را درگیر می کند. شیوع بیماری یک نفر در سی هزار تا چهال هزار تولد است و در صورت عدم درمان، کشنده می باشد. خوشبختانه، امروزه روش های موثری برای تشخیص و کنترل بیماری وجود دارد.

تاریخچه بیماری ویلسون

بیماری ویلسون برای اولین بار در سال ۱۹۱۲، دکتر ویلسون علایم بیماری کبدی را عنوان نمود و این بیماری با نام وی شناخته شد. بیماری ویلسون یک بیماری ارثی و ژنتیکی بوده که در صورت تشخیص به موقع و زودرس، به راحتی قابل کنترل و درمان است و می توان با این بیماری یک زندگی طبیعی داشت.

ژن این بیماری بر روی کروموزوم ۱۳ قرار دارد و از پدر و مادر( هردو) به فرزند مبتلا می رسد. با وجودی که پدر و مادر هر دو سالم می باشند، ممکن است فرزند بیماری خاص افراد جوان است و در سراسر دنیا به خصوص در نژاد یهود و همچنین در نژاد هندو دیده می شود. در برخی مناطق این بیماری شیوع بیشتری دارد که عبارتند از: اروپای شرقی، چین، ژاپن، ایتالیا و هندوستان.

بیماری ویلسون یکی از انواع بیماریهای ارثی است

علایم بیماری ویلسون چیست؟

در برخی موارد علایم بسیار معمول هستند مثل:

·  خستگی

· کمبود اشتها

· درد شکم

· استفراغ

· کاهش وزن

· خونریزی بینی و کم خونی.

این علایم عموما بعد از یک دوره چند ماهه یا حتی چند ساله ادامه می یابند. برخی بیماران هم چنین اختلالات کلیوی مثل اختلال لوله های ادراری پیدا می کنند.

بیماری ویلسون کبد، کلیه، چشم، سیستم مغز و اعصاب و… را درگیر می کند

علایم بیماری به اختصار عبارتند از:

۱٫ بیماری های کبدی:
-هپاتیت فعال حاد
-سیروز

۲٫ بیماری های عصبی:
.گرفتگی عضلات
.اختلال در مفاصل

۳٫بیماری های روانی:
*که خصوصا همراه بیماری های عصبی عضوی هستند.
*تاثیر بیماری ویلسون روی چشم ها

۴٫بیماری های کلیه:
آمینو اسیدوری

۵٫ علایم مربوط به چشم:
– حلقه کایسر- فلاشر
– انواعی از آب مروارید

 علایم بیماری کبدی

علت این بیماری چیست؟

مس یکی از فلزات سنگین است که به میزان اندکی مورد نیاز بدن می باشد. این ماده در برخی از مواد نظیر جگر، همبرگر، قارچ، آجیل و شکلات به میزان فراوانی وجود دارد. پس از مصرف این مواد غذایی، معمولاً ۵۰ درصد مس موجود در آنها جذب و مازاد آن از راه کبد و مجاری صفراوی دفع می گردد.

در بیماری ویلسون در دفع کبدی و صفراوی مس اختلال وجود دارد و به همین دلیل مس زیادی در بدن تجمع می یابد. تجمع مس در بدن به کبد، گلبول های قرمز، کلیه ها، مغز و… آسیب میرساند. این عدم توانایی در دفع مس به صورت ارثی از پدر و مادر به ارث می رسد.

چگونه افراد دچار این بیماری می شوند؟

بیماری ویلسون یک بیماری ژنتیکی است، پس به وسیله عوامل عفونی یا واگیردار منتقل نمیشود. بیماری های وراثتی از طریق الگوی خاصی به ارث می رسند. هر فرد حدود سی هزار ژن دارد که تقریبا در ۷ ژن اشکال وجود دارد.

شانس بروز بیماری ویلسون برای پسران و دختران به یک میزان می باشد و اگر هر دو ژن معیوب را از پدر و مادر دریافت کند، فرد دچار بیماری می شود.

بیماری ویلسون چیست

تشخیص بیماری ویلسون

در صورت وجود علایم بیماری و شک به آن با انجام آزمایشات متعدد از جمله اندازه گیری سرولوپلاسمین سرم کاهش یافته و میزان مس ادرار و یا خون و همچنین بررسی وضعیت کارکرد کبد و معاینه چشم پزشکی می توان این بیماری را تشخیص داد. در این بیماری میزان سرولوپلاسمین سرم کاهش یافته و میزان دفع مس از طریق ادرار افزایش می یابد.

مهم ترین راه تشخیص این بیماری بررسی خانواده افراد مبتلا می باشد و تشخیص آن در مراحل اولیه بسیار حائز اهمیت می باشد زیرا در چنین شرایطی امید به درمان صحیح و مؤثر افزایش می یابد.

آزمایشات تشخیصی

• میزان مس ادرار بالاست.

• میزان سرولوپلاسمین در خون کم است.

• میزان مس در بیوپسی کبد بالاست.

• MRI مغز احتمالا غیر طبیعی است.

• در مورد افرادی که تشخیص در آنها دشوار است، از روش های ایزوتوپ مس برای این کار استفاده می شود.

روش درمان بیماری ویلسون

درمان بیماری ویلسون

موثرترین دارو در درمان بیماری ویلسون، D-penicillamine (دی پنی سیلامین) است. همراه آن باید ویتامین B6 وZINK نیز مصرف شود. درمان برای تمام عمر ادامه می‌یابد و باید بررسی وابستگان و فرزندان خانواده با slit lamp، بررسی تست‌های کبدی و اندازه‌گیری سرولوپلاسمین انجام گردد.

البته درمان قطعی وجود ندارد ولی بوسیله بعضی از داروها ازقبیل پنی سیلامین و ترینتن می توان با افزایش دفع مس از پیشرفت بیماری و رسوب مس در ارگانهای مختلف جلوگیری کرد. مصرف غذاهای حاوی روی نیز در کاهش جذب مس از روده می تواند موثر باشد.

بیمار بایستی رژیم غذایی خاصی را رعایت کند به طوری که غذاهای حاوی مس مانند گوشت قرمز، آجیل و میوه های مغز دارو غذاهای دریایی مانند میگو مصرف نکند.

افراد خانواده فرد مبتلا حتی اگر بدون علامت باشند بایستی از لحاظ وجود بیماری غربالگری شوند و اگر ویلسون در آنها تشخیص داده شود بایستی مشابه فرد مبتلا تحت درمان قرار گیرند. درصورت از کار افتادن کبد و ایجاد سیروز پیوند کبد بایستی انجام شود.

گزارش تخلف

تمامی مطالب از سایت های مجاز فارسی و ایرانی تهیه و جمع آوری شده است، در صورت وجود هرگونه مشکل از طریق صفحه گزارش تخلف اطلاع دهید.

تبلیغات

جدیدترین اخبار

  • مسعود اوزیل/مسوت اوزیل بیوگرافی مسوت اوزیل + عکس

    بیوگرافی مسوت اوزیل مسوت اوزیل به انگلیسی Mesut Özil در 15 اکتبر 1988 در گلزنکیرشن، آلمان غربی متولد شد. پدرش مصطفی اوزیل از اهلی شما...

  • غذاهای مخصوص پاکسازی رگهای خونی

    10 خوراکی فوق العاده برای پاکسازی رگها را بشناسید و سیستم عروقی سالم تری داشته باشید. مواد غذایی و نوع تغذیه نقش موثری در سلامت بدن دارد....

  • خواص عصاره و ریشه شیرین بیان

    شیرین بیان از جمله گیاهان دارویی خودرو است و کمتر مورد کشت قرار می‌گیرد. برگ های آن مرکب است و از 4 تا 7 زوج برگ به اضافه یک برگچه انتهایی...

  • با چه کسانی ازدواج نکنیم؟

    عشق پدیده غریبی است که هر کسی در زندگی حداقل یک بار آن را تجربه می کند. گاهی ماجرا شکل پیچیده ای به خودش می گیرد و ما عاشق کسی می شویم که دچار...

  • اس ام اس اسفند ماهی که باشی…

    اسفند ماهی که باشی… در این بخش از اولی ها متن  اسفند ماهی که باشی و… را برای اسفند ماهی های عزیز گردآوری کرده ایم، در ادامه با ما همراه...

  • باورهای اشتباه در مورد عروسی

    باورها و سنت های زیادی درباره جزئیات عروسی وجود دارد که برخی از آنها ریشه در آداب و رسوم گذشتگان ما دارد و برخی نیز از سایر ملل به ما...

  • حریم خصوصی با پنهان کاری در رابطه زناشویی چه تفاوتی دارد؟

    تفاوت حریم خصوصی و پنهان کاری زن و شوهر پنهان‌کاری یعنی قایم کردن برخی از واقعیت‌ها و چیزی فراتر از حریم شخصی است.فرد پنهان‌کار تمایل دارد...

  • بهترین خوراکی ها و غذاها برای کودکان در روزهای سرد

    بهترین مواد غذایی برای کودکان در روزهای سرد در فصل زمستان روزها کوتاه تر می شوند و فعالیت انسان ها کمی کمتر می شود و سطح انرژی بدن افراد نیز...

  • استفاده از این لوارم جانبی و زیورآلات سن را بالا می برد!

    استفاده نادرست از لوازم جانبی سن را بالا می برد لوازم جانبی و اکسسوری ها می توانند ظاهر ما را جذاب تر کنند. انتخاب لوازم جانبی مناسب و درست با...

  • مدل های بلوز بافت زیبای دخترانه 97 و 2018

    در این قسمت تاپ ناز انواع مدل های بلوز بافت دخترانه جدید وشیک سال 97 و 2018 را به نمایش گذاشته ایم. مدل های بلوز بافت زیبا و شیک دخترانه 97 و...

  • نگاهی به زیباترین خلیج های دنیا

    زیباترین خلیج های دنیا ویژه گردشگران خلیج را اصولاً به عنوان پهنه آبی می توان تعریف کرد که بخشی از آن به وسیله خشکی محصور شده است. به طور کلی...

  • طرز تهیه کوپ بادمجان

    در این بخش از تاپ ناز طرز تهیه غذای خوشمزه کوپ بادمجان را به شما آموزش می دهیم.  مواد لازم برای  کوپ بادمجان بادمجان دلمه ای یک عدد...

  • با اندک پول یا پول های اضافه تان چه کنید

    وقتی کسی پول اضافی به دست می آورد، به او توصیه نمی کنم که آن را در برنامه های بازنشستگی سرمایه گذاری کرده یا در سطح پایین تری از سطح دلخواهش زندگی...

  • زوج هايي كه مشاجره مي كنند، ازدواج موفق تري دارند

    «بسياري از زوج ها به اشتباه فكر مي كنند، اجتناب از بحث درباره مسائل حساس به معناي اجتناب از مشاجره است كه براي رابطه شان خوب است؛ اما بزرگ ترين...

  • دژخیم درونمان را رام کنیم

    هر روز بیشتر به این نتیجه می رسم که درون ما یک شکنجه گر کز کرده است. ربطی ندارد که در چه جایگاهی باشیم. کلیددار زندان، راننده تاکسی، دانشجو، یک زن...

  • کوچ علم از دانشگاه

    در سنت های اصیل علمی، تولید مقاله هیچ گاه نشان دهنده تولید علم نبوده است. راجرز کتابی نوشته به نام اشاعه نوآوری. تا به حال 2500 مقاله در خصوص این...

  • تفاوت‌های جالب بچه‌ها با بزرگسالان

    هرچند کودکان رویایی که خودشان ساخته اند را باور می‌کند، اگر فرد دیگری چیزی به آن‌ها بگوید که باورکردنی نباشد، احتمال کمی دارد که قانع شوند....

  • دلایل سفیدی زودرس موها

    برخی عوامل مهم در سفید شدن موها تاثیرگذار هستند. از جمله آن ها می توانیم به سیگار کشیدن، کمبود ویتامین ب ۱۲ و استرس اشاره کنیم. بد نیست با روش های...

  • پیرترین مدل جهان در تبلیغات لوازم آرایش!

    در میان اینهمه مدل های جوان و زیبا، مدلی 89 ساله به نام دافنه سلف وجود دارد که نامش به عنوان پیرترین مانکن در گینس ثبت شده است. این ستاره دنیای مد...

  • تقویت پوست صورت با ماسک شیرخشک

    برخی افراد صورت های لاغر واستخوانی دارند. آنها به دنبال راهی برای چاق شدن صورت خود می باشند. در این زمینه ما استفاده از شیرخشک را پیشنهاد میدهیم....

  • چه رنگی را با چه رنگی ست کنیم؟

    کافی است تا کمی هنرمندی و ذوق و سلیقه به خرج داده و دو رنگ متفاوت را به زیبایی کنار هم قرار دهیم و با خلق ترکیب رنگ های جدیدتر و شادتر از مزایای...

  • طرز تهیه‌ی ترشی سیر و پیاز

    ترشی سیر و پیاز یکی از ترشی‌هایی است که به آسانی تهیه می‌شود و در کنار غذاهای مختلف، طعم خوبی را ایجاد می‌کند. برای آشنایی با روش تهیه و مواد...

  • دسر ماست و کیوی، لذیذ و آسان

    امروز تصمیم داریم شما را با روش تهیه‌ی یک دسر خوشمزه با طعم کیوی آشنا کنیم. برای آشنایی با مواد اولیه و روش تهیه‌ی این دسر خوشمزه، با ما همراه...

داغ ترین اخبار